Galsulfase
Nome genérico: galsulfase [ gal-SUL-fase ]
Nome da marca: Naglazyme
Forma de dosagem: solução intravenosa (1 mg/mL)
Classe de drogas: Enzimas lisossômicas
O que é galsulfase?
A galsulfase contém uma enzima que ocorre naturalmente no corpo de pessoas saudáveis. Algumas pessoas não têm essa enzima por causa de um distúrbio genético. A galsulfase ajuda a substituir essa enzima ausente nessas pessoas.
A galsulfase é usada para tratar alguns dos sintomas de uma condição genética chamada mucopolissacaridose VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis tipo 6), ou MPS VI, também chamada de síndrome de Maroteaux-Lamy.
MPS VI é um distúrbio metabólico no qual o corpo não possui a enzima necessária para quebrar certas substâncias naturais. Essas substâncias podem se acumular no corpo, causando aumento de órgãos, estrutura óssea anormal, alterações nas características faciais, problemas respiratórios, problemas cardíacos, perda de visão ou audição e alterações nas habilidades mentais ou físicas.
A galsulfase pode melhorar a capacidade de caminhar e subir escadas em pessoas com essa condição. No entanto, este medicamento não é uma cura para a MPS VI.
A galsulfase também pode ser usada para fins não listados neste guia de medicamentos.
Avisos
Uma reação alérgica pode ocorrer durante ou logo após a infusão de galsulfase. Informe seus cuidadores ou procure ajuda médica de emergência imediatamente se tiver algum sinal de reação alérgica grave, como dor no peito, dificuldade para respirar, vômito, erupção cutânea ou vermelhidão e sensação de que pode desmaiar.
Antes de tomar este medicamento
Sua infusão de galsulfase pode ser atrasada se você tiver febre ou sintomas de resfriado.
Informe o seu médico se você já teve:
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problemas respiratórios; ou
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apnéia do sono e você usa uma máquina de pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP).
Informe o seu médico se estiver grávida ou a amamentar.
Seu nome pode precisar ser listado em um registro MPS IV enquanto você estiver usando este medicamento. O objetivo deste registro é rastrear a progressão desse distúrbio e os efeitos que a galsulfase tem no tratamento a longo prazo da MPS IV. O registro também rastreia os efeitos da galsulfase em um bebê se estiver grávida ou amamentando.
Como a galsulfase é administrada?
A galsulfase é administrada por perfusão na veia. Um profissional de saúde lhe dará esta injeção.
A galsulfase é geralmente administrada uma vez por semana.
Informe o seu médico se estiver doente com febre ou constipação. Pode ser necessário esperar até melhorar antes de receber sua dose de galsulfase.
A galsulfase deve ser administrada lentamente e a infusão pode levar até 4 horas para ser concluída.
Cerca de 30 a 60 minutos antes de cada injeção, você receberá outros medicamentos para ajudar a prevenir uma reação alérgica grave.
Seu médico precisará verificar seu progresso regularmente.
O que acontece se eu perder uma dose?
Ligue para o seu médico para obter instruções se você perder uma consulta para a injeção de galsulfase.
O que acontece se eu overdose?
Uma vez que este medicamento é administrado por um profissional de saúde em um ambiente médico, é improvável que ocorra uma overdose.
O que devo evitar ao receber galsulfase?
Siga as instruções do seu médico sobre quaisquer restrições a alimentos, bebidas ou atividades.
Efeitos colaterais da galsulfase
Obtenha ajuda médica de emergência se tiver sinais de reação alérgica: urticária; respiração difícil; inchaço do rosto, lábios, língua ou garganta.
Uma reação alérgica pode ocorrer durante ou logo após a infusão de galsulfase (até 24 horas depois). Informe seus cuidadores ou procure ajuda médica de emergência imediatamente se tiver algum sinal de reação alérgica grave, como:
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respiração rápida ou sensação de falta de ar;
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dor no peito;
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sentindo que você pode desmaiar, mesmo estando deitado;
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febre, calafrios;
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erupção cutânea ou vermelhidão, comichão;
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vermelhidão dos olhos;
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dor de cabeça; ou
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vômito, dor de estômago.
Mesmo que não seja um efeito colateral da galsulfase, o aumento da pressão na medula espinhal é uma complicação da MPS VI que pode ocorrer enquanto você estiver usando galsulfase. Informe o seu médico imediatamente se tiver algum sintoma de compressão da medula espinhal: dor nas costas, perda de movimento em qualquer parte do corpo, perda do controle do intestino ou da bexiga.
A galsulfase pode causar efeitos colaterais graves. Ligue para o seu médico imediatamente se você tiver:
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ronco ou apnéia do sono, dificuldade para respirar;
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inchaço, ganho de peso rápido; ou
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falta de ar (mesmo com esforço leve).
Os efeitos colaterais comuns da galsulfase podem incluir:
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febre, calafrios;
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Problemas respiratórios;
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dor;
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erupção cutânea ou coceira;
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dor de cabeça; ou
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náuseas, vômitos, dor de estômago.
Esta não é uma lista completa de efeitos colaterais e outros podem ocorrer. Ligue para o seu médico para aconselhamento médico sobre os efeitos colaterais. Você pode relatar efeitos colaterais ao FDA em 1-800-FDA-1088.
Informações de dosagem de galsulfase
Dose adulta usual para mucopolissacaridose tipo VI:
1 mg/kg IV uma vez por semana
Comentários:
-Os estudos clínicos não incluíram pacientes com mais de 29 anos e, portanto, não se sabe se eles respondem de forma diferente dos pacientes mais jovens.
Uso: Para o tratamento de pacientes com Mucopolissacaridose VI (MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])
Dose Pediátrica Usual para Mucopolissacaridose Tipo VI:
5 anos ou mais: 1 mg/kg IV uma vez por semana
Uso: Para o tratamento de pacientes com MPS VI (síndrome de Maroteaux-Lamy)
Que outras drogas afetarão a galsulfase?
Outros medicamentos podem afetar a galsulfase, incluindo medicamentos prescritos e vendidos sem receita, vitaminas e produtos fitoterápicos. Informe o seu médico sobre todos os seus medicamentos atuais e qualquer medicamento que você comece ou pare de usar.
Outras informações
Lembre-se, mantenha este e todos os outros medicamentos fora do alcance das crianças, nunca compartilhe seus medicamentos com outras pessoas e use este medicamento apenas para a indicação prescrita.
Sempre consulte seu médico para garantir que as informações exibidas nesta página se apliquem às suas circunstâncias pessoais.
