A síndrome de Churg-Strauss é um distúrbio com característica de inflamação dos vasos sanguíneos. Essa inflamação pode restringir o fluxo sanguíneo para órgãos e tecidos, às vezes danificando-os permanentemente. Esta condição também é conhecida como granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
A asma é o sinal mais comum da síndrome de Churg-Strauss. Esse distúrbio também pode causar outros problemas, como rinite alérgica, erupção cutânea, sangramento gastrointestinal e dor e dormência nas mãos e nos pés.
A síndrome de Churg-Strauss é rara e não tem cura. Seu médico geralmente pode ajudá-lo a controlar os sintomas com esteróides e outras drogas imunossupressoras poderosas.
Sintomas da síndrome de Churg-Strauss
A síndrome de Churg-Strauss varia muito de pessoa para pessoa. Algumas pessoas têm apenas sintomas leves. Outras pessoas têm complicações graves ou com risco de vida.
Também chamada de granulomatose eosinofílica com poliangeíte, a síndrome de Churg-Strauss tende a ocorrer em três estágios e piora progressivamente. Quase todas as pessoas com síndrome de Churg-Strauss têm asma, sinusite crônica e contagens elevadas de glóbulos brancos chamados eosinófilos. A asma geralmente começa cinco a nove anos antes do diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss.
Outros sintomas da síndrome de Churg-Strauss podem incluir:
- Rinite alérgica
- Febre
- Perda de apetite e perda de peso
- Dor nas articulações e dores musculares
- Fadiga
- Tosse
- Dor abdominal e sangramento gastrointestinal
- Fraqueza, fadiga
- Erupção cutânea ou feridas na pele
- Dor, dormência e sensação de formigamento nas mãos e pés
- Dor abdominal intensa
- Falta de ar
- Sangue na urina ou nas fezes
Quando você precisa consultar um médico?
Você precisa consultar um médico se desenvolver sinais e sintomas como dificuldades respiratórias ou corrimento nasal que não desaparece, especialmente se for acompanhado de dor facial persistente. Você também precisa consultar um médico se tiver asma ou rinite alérgica que piora repentinamente.
A síndrome de Churg-Strauss é rara e é mais provável que esses sintomas tenham outras causas. O diagnóstico e o tratamento precoce melhoram o resultado.
Causas da síndrome de Churg-Strauss
A causa da síndrome de Churg-Strauss é amplamente desconhecida. É provável que uma combinação de genes e fatores ambientais, como alérgenos ou certos medicamentos, desencadeie uma resposta hiperativa do sistema imunológico. Em vez de proteger contra bactérias e vírus invasores, o sistema imunológico ataca o tecido saudável, causando inflamação generalizada.
Fatores de risco
Possíveis fatores de risco para a síndrome de Churg-Strauss incluem:
- Era. Em média, as pessoas com síndrome de Churg-Strauss são diagnosticadas entre 30 e 50 anos de idade.
- Histórico de asma ou problemas nasais. A maioria das pessoas diagnosticadas com síndrome de Churg-Strauss tem histórico de alergias nasais graves, sinusite crônica ou asma.
Complicações da síndrome de Churg-Strauss
A síndrome de Churg-Strauss pode afetar muitos órgãos, incluindo pulmões, pele, sistema gastrointestinal, rins, músculos, articulações e coração. Sem tratamento, esta doença pode ser fatal.
As complicações da síndrome de Churg-Strauss dependem dos órgãos envolvidos e podem incluir:
- Danos nos nervos periféricos. A síndrome de Churg-Strauss pode danificar os nervos das mãos e dos pés, causando dormência, queimação e perda de função.
- Cicatrizes de pele. A inflamação pode causar feridas que podem deixar cicatrizes.
- Doença cardíaca. As complicações relacionadas ao coração da síndrome de Churg-Strauss incluem inflamação da membrana que envolve o coração, inflamação da camada muscular da parede do coração, ataque cardíaco e insuficiência cardíaca.
- Danos nos rins. Se a síndrome de Churg-Strauss afetar seus rins, você pode desenvolver glomerulonefrite. Esta doença prejudica a capacidade de filtragem dos rins, levando a um acúmulo de produtos residuais na corrente sanguínea.
Diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss
Nenhum teste específico pode confirmar a síndrome de Churg-Strauss. Como os sintomas da síndrome de Churg-Strauss são semelhantes aos de outras doenças, pode ser difícil de diagnosticar.
Os primeiros sinais e sintomas, como asma e sinusite, tendem a ser bastante comuns, portanto, um diagnóstico pode não ser confirmado até que a inflamação tenha causado sérios danos aos órgãos e nervos.
Os 6 critérios
O American College of Rheumatology estabeleceu critérios para identificar a síndrome de Churg-Strauss. Geralmente, considera-se que você tem a síndrome de Churg-Strauss se tiver quatro dos seis critérios. Esses critérios são:
- Asma. A maioria das pessoas diagnosticadas com síndrome de Churg-Strauss tem asma crônica, geralmente grave.
- Contagem de eosinófilos (um tipo de glóbulos brancos) superior ao normal. Os eosinófilos normalmente constituem 1% a 3% dos glóbulos brancos. Uma contagem superior a 10% é considerada anormalmente alta e um forte indicador da síndrome de Churg-Strauss.
- Danos a 1 ou mais grupos nervosos. A maioria das pessoas com síndrome de Churg-Strauss tem um tipo de lesão nervosa que causa dormência ou dor nas mãos e nos pés.
- Manchas ou lesões migratórias em uma imagem de radiografia de tórax. Essas lesões geralmente se movem de um lugar para outro ou vêm e vão. Na radiografia de tórax, as lesões simulam pneumonia.
- Problemas de sinusite. Uma história de sinusite aguda ou crônica é comum em pessoas com síndrome de Churg-Strauss.
- Os glóbulos brancos estão presentes fora dos vasos sanguíneos. Seu médico pode solicitar uma biópsia de tecido de sua pele ou de um pólipo nasal removido para procurar eosinófilos fora de um vaso sanguíneo.
Para diagnosticar a síndrome de Churg-Strauss, o médico provavelmente solicitará vários testes, incluindo:
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Exames de sangue. Quando seu sistema imunológico ataca as próprias células do seu corpo, como acontece na síndrome de Churg-Strauss, ele forma proteínas chamadas autoanticorpos.
Um exame de sangue pode detectar certos autoanticorpos no sangue que podem sugerir, mas não confirmar, um diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss. Um exame de sangue também pode medir o nível de eosinófilos, embora outras doenças, incluindo a asma, possam aumentar o número dessas células.
- Exames de imagem. Raios-X e tomografias computadorizadas procuram anormalidades em seus pulmões e seios da face.
- Biópsia do tecido afetado. Se outros testes sugerirem a síndrome de Churg-Strauss, você pode ter uma pequena amostra de tecido cortada para exame ao microscópio. O tecido pode vir de seus pulmões ou de outro órgão, como pele ou músculo, para confirmar ou descartar a presença de vasculite.
Tratamento da Síndrome de Churg-Strauss
Não há cura para a síndrome de Churg-Strauss. Mas os medicamentos podem ajudar a controlar os sintomas.
Os medicamentos usados para tratar a síndrome de Churg-Strauss incluem:
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Corticosteróides. A prednisona, que reduz a inflamação, é o medicamento mais comumente prescrito para a síndrome de Churg-Strauss. Seu médico pode prescrever uma dose alta de corticosteróides ou aumentar sua dose atual de corticosteróides para controlar rapidamente os sintomas.
Mas como altas doses de corticosteróides podem causar sérios efeitos colaterais, seu médico diminuirá a dose gradualmente até que você tome a menor quantidade possível para manter sua doença sob controle. Mesmo doses mais baixas tomadas por períodos prolongados podem causar efeitos colaterais.
Os efeitos colaterais dos corticosteróides incluem perda óssea, alto nível de açúcar no sangue, ganho de peso, catarata e infecções difíceis de tratar.
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Outras drogas imunossupressoras. Para pessoas com sintomas leves, apenas um corticosteroide pode ser suficiente. Outras pessoas precisam de outro medicamento imunossupressor, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) ou metotrexato (Trexall), para reduzir ainda mais a reação imunológica do corpo.
Como esses medicamentos prejudicam a capacidade do seu corpo de combater infecções e podem causar outros efeitos colaterais graves, sua condição será monitorada de perto enquanto você os estiver tomando.
- Imunoglobulina. Dada como uma infusão mensal, a imunoglobulina geralmente é administrada a pessoas que não responderam a outros tratamentos. Os efeitos colaterais mais comuns são sintomas semelhantes aos da gripe, que geralmente duram apenas um dia ou mais. A imunoglobulina é cara e não funciona para todos.
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Medicamentos biológicos. Drogas como o recentemente aprovado pela Food and Drug Administration mepolizumab (Nucala), bem como benralizumab (Fasenra) e rituximab (Rituxan), alteram a resposta do sistema imunológico e parecem melhorar os sintomas e diminuir o número de eosinófilos.
Esses medicamentos foram estudados apenas em pequenos ensaios, e sua segurança e eficácia a longo prazo ainda são desconhecidas.
A terapia medicamentosa pode aliviar os sintomas da síndrome de Churg-Strauss e enviar a doença para a remissão. Mas as recaídas são comuns.
Seu médico provavelmente realizará exames de sangue e outros exames regularmente para monitorar sua condição e sua reação aos medicamentos que está tomando.
Cuidados em casa
O tratamento prolongado com prednisona pode causar vários efeitos colaterais. Você pode minimizar esses problemas fazendo o seguinte:
- Proteja seus ossos. Pergunte ao seu médico quanta vitamina D e cálcio você precisa em sua dieta e discuta se você deve tomar suplementos.
- Faça exercício. O exercício pode ajudá-lo a manter um peso saudável, o que é importante quando você toma medicamentos corticosteroides que podem causar ganho de peso. Treinamento de força e exercícios de levantamento de peso, como caminhada e corrida, também ajudam a melhorar a saúde óssea.
- Pare de fumar tabaco. Esta é uma das coisas mais importantes que você pode fazer para sua saúde geral. Além de causar sérios problemas de saúde, fumar também piora os problemas que você tem e pode aumentar os efeitos colaterais dos medicamentos.
- Coma uma dieta saudavel. Os esteróides podem causar níveis elevados de açúcar no sangue e, eventualmente, diabetes tipo 2. Coma alimentos que ajudem a manter o açúcar no sangue estável, como frutas, vegetais e grãos integrais.
Enfrentar e apoiar
Aqui estão algumas sugestões para lidar com a síndrome de Churg-Strauss:
- Eduque-se. Saber sobre a doença pode ajudar a prepará-lo para lidar com complicações ou recorrências.
- Construir um sistema de suporte. Família e amigos podem ajudar tremendamente. Você também pode querer conversar com um conselheiro ou assistente social médico que esteja familiarizado com a doença. Ou você pode achar útil conversar com outras pessoas com a síndrome de Churg-Strauss.
Preparando-se para uma consulta com seu médico
Se você tiver sinais e sintomas comuns à síndrome de Churg-Strauss, marque uma consulta com seu médico. O diagnóstico e tratamento precoces melhoram significativamente o prognóstico desta doença.
Se o seu médico de cuidados primários suspeitar da síndrome de Churg-Strauss, o médico provavelmente irá encaminhá-lo para um médico especializado em distúrbios que causam inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), como um reumatologista ou imunologista. Você também pode consultar um pneumologista, pois Churg-Strauss afeta seu trato respiratório.
Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para sua consulta.
Ao marcar uma consulta, pergunte se precisa fazer algo com antecedência, como restringir sua dieta. Pergunte também se você precisa ficar no consultório do seu médico para observação após os exames.
Anote as seguintes informações:
- Seus sintomas e quando eles começaram, mesmo os sintomas que parecem não relacionados à síndrome de Churg-Strauss
- Informações médicas importantes, incluindo outras condições médicas com as quais você foi diagnosticado
- Todos os medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você toma, incluindo doses
- Perguntas para fazer ao seu médico
Se você consultou outros médicos para sua doença, traga uma carta resumindo suas descobertas e cópias de imagens recentes de radiografia de tórax ou radiografia de seios da face. Leve um membro da família ou um amigo com você para ajudá-lo a lembrar as informações que você recebe.
As perguntas básicas a serem feitas ao seu médico são:
- Qual é a causa mais provável da minha doença?
- Quais são as outras causas possíveis?
- Quais testes de diagnóstico eu preciso?
- Qual método de tratamento você recomenda?
- Que mudanças de vida posso fazer para ajudar a reduzir ou controlar meus sintomas?
O que seu médico pode perguntar
O seu médico pode fazer-lhe estas perguntas:
- Seus sintomas, especialmente os relacionados à asma, pioraram com o tempo?
- Seus sintomas incluem falta de ar ou pieira?
- Seus sintomas incluem problemas de sinusite?
- Seus sintomas incluem problemas gastrointestinais, como náuseas, vômitos ou diarreia?
- Você tem sentido dormência, dor ou fraqueza em um braço ou perna?
- Você perdeu peso sem tentar?
- Você foi diagnosticado com alguma outra condição médica, incluindo alergias ou asma?
