Visão geral
A pancreatite autoimune é uma inflamação crônica causada pelo ataque do sistema imunológico do corpo ao pâncreas. A pancreatite autoimune responde à terapia com esteroides. Dois subtipos de pancreatite autoimune são agora reconhecidos: tipo 1 e tipo 2.
A pancreatite autoimune tipo 1 também é chamada de pancreatite relacionada a IgG4 e faz parte de uma doença chamada doença relacionada a IgG4 (IgG4-RD), que frequentemente afeta vários órgãos, incluindo o pâncreas, ductos biliares no fígado, glândulas salivares, rins e gânglios linfáticos .
A pancreatite autoimune tipo 2, também chamada de pancreatite ductocêntrica idiopática, parece afetar apenas o pâncreas, embora cerca de um terço das pessoas com pancreatite autoimune tipo 2 tenham doença inflamatória intestinal associada.
A pancreatite autoimune é uma doença rara e recentemente reconhecida e pode ser erroneamente diagnosticada como câncer pancreático. Estas duas doenças têm sinais e sintomas semelhantes, mas tratamentos muito diferentes, por isso é muito importante distinguir uma da outra.
Sintomas de pancreatite autoimune
A pancreatite autoimune é difícil de diagnosticar. Muitas vezes, a pancreatite autoimune não causa nenhum sintoma. Se a pancreatite autoimune causar sintomas, seus sintomas são semelhantes aos do câncer pancreático.
Os sintomas do câncer de pâncreas são:
- urina escura
- Fezes claras ou fezes que flutuam no vaso sanitário
- Pele e olhos amarelos
- Dor na parte superior do abdômen ou na parte central das costas
- Nausea e vomito
- Fraqueza ou cansaço extremo
- Perda de apetite ou sensação de saciedade
- Perda de peso sem motivo conhecido
O sinal mais comum de pancreatite autoimune, presente em cerca de 80% das pessoas, é a icterícia indolor, causada por ductos biliares bloqueados. A pancreatite autoimune também pode causar perda de peso. Muitas pessoas com pancreatite autoimune apresentam massas no pâncreas e em outros órgãos, que podem ser diagnosticadas erroneamente como câncer.
Outras diferenças entre o tipo 1 e o tipo 2 de pancreatite autoimune são:
- Na pancreatite autoimune tipo 1, a doença pode afetar outros órgãos além do pâncreas. A pancreatite autoimune tipo 2 afeta apenas o pâncreas, embora a doença esteja associada a outra condição autoimune, a doença inflamatória intestinal.
- A pancreatite autoimune tipo 1 responde rapidamente ao tratamento com esteroides.
- É provável que a pancreatite autoimune tipo 1 recaia se o tratamento for descontinuado.
Quando você precisa consultar um médico?
A pancreatite autoimune geralmente não causa nenhum sintoma. Consulte um médico, no entanto, se sentir perda de peso inexplicável, dor abdominal, icterícia ou outros sinais e sintomas que o incomodam.
Causas da pancreatite autoimune
Os médicos não sabem o que causa a pancreatite autoimune, mas, como em outras doenças autoimunes, o sistema imunológico do corpo ataca os tecidos saudáveis do corpo.
Fatores de risco
Pessoas com pancreatite autoimune tipo 1 frequentemente:
- Tem mais de 60 anos
- são homens
Pessoas com pancreatite autoimune tipo 2:
- Frequentemente têm mais de 40 anos (uma ou duas décadas mais jovens do que aqueles com tipo 1)
- São mais propensos a ter doença inflamatória intestinal, como colite ulcerosa
Complicações da pancreatite autoimune
A pancreatite autoimune pode causar uma variedade de complicações.
- Insuficiência pancreática. A pancreatite autoimune pode afetar a capacidade do pâncreas de produzir enzimas suficientes. Os sinais e sintomas podem incluir diarreia, perda de peso, doença óssea metabólica e deficiência de vitaminas ou minerais.
- Diabetes. Como o pâncreas é o órgão que produz insulina, danos a ele podem causar diabetes e você pode precisar de tratamento com medicação oral ou insulina.
- Calcificações ou cálculos pancreáticos.
Os tratamentos para pancreatite autoimune, como o uso prolongado de esteróides, também podem causar complicações. No entanto, mesmo com essas complicações, as pessoas tratadas para pancreatite autoimune têm uma expectativa de vida normal.
Não há associação estabelecida entre pancreatite autoimune e câncer pancreático.
Diagnóstico de pancreatite autoimune
A pancreatite autoimune é de difícil diagnóstico, pois seus sinais e sintomas são muito semelhantes aos do câncer pancreático. No entanto, um diagnóstico preciso é extremamente importante.
As pessoas com pancreatite autoimune tendem a ter um aumento geral do pâncreas, mas também podem ter uma massa no pâncreas. Para identificar o diagnóstico e determinar qual tipo de pancreatite autoimune você tem, exames de sangue e exames de imagem são necessários.
Testes para diagnosticar pancreatite autoimune
Nenhum teste único ou característica identifica a pancreatite autoimune. Até recentemente, diferentes abordagens diagnósticas em todo o mundo tornavam o diagnóstico mais difícil. Às vezes, a cirurgia é necessária para excluir o câncer pancreático.
Testes específicos podem incluir:
- Exames de imagem. Testes de seu pâncreas e outros órgãos podem incluir tomografia computadorizada, ressonância magnética, ultra-som endoscópico e colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.
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Exames de sangue. Você será testado para níveis elevados de uma imunoglobulina chamada IgG4, produzida pelo seu sistema imunológico. Pessoas com pancreatite autoimune tipo 1, mas não com pancreatite autoimune tipo 2, terão níveis sanguíneos altamente elevados de IgG4.
No entanto, um teste positivo não significa necessariamente que você tenha esta doença. Um pequeno número de pessoas que não têm pancreatite autoimune, incluindo algumas com câncer pancreático, também apresentam níveis elevados de IgG4 no sangue.
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Biópsia endoscópica. Neste teste, os patologistas analisam uma amostra de tecido pancreático em laboratório. A pancreatite autoimune tem uma aparência distinta que é facilmente reconhecida ao microscópio. Os médicos inserem um pequeno tubo (endoscópio) pela boca até o estômago e, guiados por ultrassom, removem parte do tecido do pâncreas usando uma agulha especial.
O desafio é obter uma amostra de tecido grande o suficiente para analisar, em vez de apenas algumas células. Este procedimento não está amplamente disponível e os resultados podem não ser conclusivos.
- Teste de esteroides. Como a pancreatite autoimune é o único distúrbio pancreático conhecido por responder aos esteroides, os médicos às vezes usam um ciclo experimental desse medicamento para confirmar o diagnóstico. A resposta aos corticosteroides é medida por TC e melhora nos níveis séricos de IgG4.
Tratamento da pancreatite autoimune
- Stent biliar. Antes de iniciar a medicação, às vezes os médicos inserem um tubo para drenar os dutos biliares (stent biliar) em pessoas com sintomas de icterícia obstrutiva. Muitas vezes, porém, a icterícia melhora apenas com o tratamento com esteroides. Às vezes, a drenagem é recomendada se o diagnóstico for incerto.
- Esteróides. Os sintomas da pancreatite autoimune geralmente melhoram após um curto período de prednisolona ou prednisona. Muitas pessoas respondem rapidamente, até dramaticamente. Às vezes, as pessoas melhoram sem nenhum tratamento.
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Imunossupressores e imunomoduladores. Cerca de 30% a 50% das vezes, a pancreatite autoimune retorna, exigindo tratamento adicional, às vezes de longo prazo. Para ajudar a reduzir os efeitos colaterais graves associados ao uso prolongado de esteróides, os médicos geralmente adicionam medicamentos que suprimem ou modificam o sistema imunológico, às vezes chamados de medicamentos poupadores de esteróides, ao tratamento. Você pode parar de tomar esteróides completamente
Os imunossupressores e imunomoduladores incluem mercaptopurina (Purinethol, Purixan), azatioprina (Imuran, Azasan) e rituximab (Rituxan). Em geral, essas drogas têm sido usadas em pequenos grupos amostrais e os benefícios a longo prazo ainda estão sendo estudados.
- Tratamento da insuficiência pancreática. Se você tem enzimas pancreáticas insuficientes, pode precisar de enzimas suplementares. Se você precisar de suplementos, seu médico irá prescrever enzimas pancreáticas (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). As versões sem receita desses medicamentos não são regulamentadas pela Food and Drug Administration.
- Tratamento para diabetes. Se você tem diabetes, precisará de tratamento adequado.
- Monitoramento do envolvimento de outros órgãos. A pancreatite autoimune tipo 1 geralmente está associada ao envolvimento de outros órgãos, incluindo linfonodos e glândulas salivares aumentados, cicatrização dos ductos biliares, inflamação do fígado e doença renal. Embora esses sinais possam diminuir ou desaparecer completamente com a terapia com esteróides, seu médico continuará a monitorá-lo.
Preparando-se para uma consulta com um médico
Se o seu médico suspeitar que você pode ter pancreatite autoimune, você pode ser encaminhado para um gastroenterologista.
O que você deveria fazer
- Esteja ciente de quaisquer restrições de pré-marcação. Ao marcar sua consulta, pergunte se há algo que você precisa fazer com antecedência, como restringir sua dieta.
- Anote quaisquer sintomas que você esteja enfrentando, mesmo que pareçam não relacionados ao motivo pelo qual você agendou a consulta.
- Anote as principais informações pessoais, incluindo coisas como mudanças recentes na vida ou grandes tensões.
- Faça uma lista de todos os medicamentos e quaisquer vitaminas ou suplementos que esteja tomando.
- Considere levar um familiar ou amigo com você. Às vezes pode ser difícil lembrar de todas as informações fornecidas durante uma consulta. Alguém que o acompanha pode se lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
- Escreva uma lista de perguntas para fazer ao seu médico.
Seu tempo com o médico é limitado. Você deve fazer ao seu médico estas perguntas sobre a pancreatite autoimune:
- Você pode explicar os resultados do meu teste para mim?
- Como você pode ter certeza de que não tenho câncer de pâncreas?
- Vou precisar de mais exames?
- Até onde minha doença progrediu?
- A doença voltará após o tratamento inicial?
- Preciso de tratamento vitalício para evitar recaídas?
- Quão grave é o dano ao meu pâncreas?
- Quais métodos de tratamento podem aliviar meus sinais e sintomas?
- Quais são os possíveis efeitos colaterais de cada método de tratamento?
- Que sinais e sintomas sinalizam que minha condição está piorando e preciso marcar outra consulta?
- Quais sinais e sintomas de complicações devo observar?
- Eu tenho outras condições de saúde. Como posso gerenciar melhor essas condições médicas juntos?
- Há alguma restrição que eu deva seguir?
Além das perguntas que você preparou para fazer ao seu médico, não hesite em fazer as perguntas que surgirem durante a consulta.
O que seu médico pode perguntar
O seu médico irá fazer-lhe uma série de perguntas. O seu médico pode perguntar:
- Quando você começou a sentir os sintomas?
- Você tem dor abdominal, urina escura, fezes claras, coceira ou perda de peso?
- Seus sintomas foram contínuos ou ocasionais?
- Quão graves são seus sintomas?
- O que parece melhorar seus sintomas?
- O que parece piorar seus sintomas?
- Você já teve esses sintomas antes?
- Você já foi diagnosticado com pancreatite?
- Você iniciou algum novo medicamento antes de seus sintomas começarem?
